概 述
病 因
症 狀
診 療
預後調理(lǐ)
禁 忌
天疱瘡
疾病概述
嚴重的(de)複發性自(zì)身(shēn)免疫性大(dà)疱✔∑ε性疾病患者多(duō)為(wèi)中青年(nián)人(rén)，平均發病年(ni§λ™←án)齡為(wèi)40-60歲
皮膚或黏膜上(shàng)出現(xiàn)松弛性水(shuǐ)疱∑ ✘、糜爛
可(kě)分(fēn)為(wèi)尋常型、增殖型、落葉← 型、紅(hóng)斑型等類型
病因
因機(jī)體(tǐ)免疫系統紊亂，産生(shēng)“抗↓•$♣橋粒芯蛋白(bái)抗體(tǐ)”，即天δ↔疱瘡抗體(tǐ)。天疱瘡抗原和(hé)抗體(tǐ)結合可(kě)$£導緻細胞間(jiān)黏附功能(néng)喪失，從(cóng)而導緻棘層細胞₽λ松解和(hé)水(shuǐ)疱形成；部分(fēn)藥物(wù)有(yǒu)誘發天疱瘡的(de)風(©✔σfēng)險
症狀
最常見(jiàn)和(hé)嚴重的(de)類型尋常型 ↑天疱瘡症狀有(yǒu)：好(hǎo)發口腔、胸、背、頭部，或泛發全身(shēn)；
所有(yǒu)患者口腔黏膜均可(kě)見(jiàn)水(shuǐ§♣)疱或糜爛；
典型皮損為(wèi)外(wài)觀正常皮膚上(♣¥αshàng)發生(shēng)水(shuǐ)疱或大(dà)疱，或在紅(hón↔∞♦g)斑基礎上(shàng)出現(xiàn)大(dà)疱，疱壁較σ÷♣薄，尼氏征陽性，容易破潰、糜爛，滲液多(duō)，可(kě)結αλ痂，也(yě)可(kě)繼發感染；
皮疹廣泛且大(dà)面積糜爛滲出者，可(kě)導緻低(dī)蛋白α÷>™(bái)血症和(hé)水(shuǐ)電(diàn)解→δ ↔質紊亂；
血清檢查天疱瘡抗體(tǐ)（Dsg1及Dsg3）陽性。
診療
治療原則是(shì)早診斷、早治療。此病<₩♣益中西(xī)醫(yī)結合治療。對(duì)于中重症天疱瘡，糖皮質激素是¥≈↕π(shì)首選藥物(wù)；也(yě)可(kě)聯合應用(yòng)免疫<××≠抑制(zhì)劑進行(xíng)治療。生(shēng)物(wù×✔≈$)制(zhì)劑如(rú)利妥昔單抗（抗CD20單抗）治療天疱α"π瘡有(yǒu)效，尤其對(duì)中重度天疱瘡患者。但(dàn)因價格₽✘φ★昂貴，而使其使用(yòng)收到(dào)限制(zhì)。此外(wài)，注射$σ人(rén)血丙種免疫球蛋白(bái)對(d<¥♣uì)天疱瘡原發病和(hé)繼發感染治療均有(yǒu)≥•利。
對(duì)于病情穩定或輕症患者，可(kě)采取中醫•≤'•(yī)藥辯證治療，以減少(shǎo)激素的(βπde)使用(yòng)量，加快(kuài)激素減量的(d♥✘∑e)速度及預防長(cháng)期使用(yòng)激素的(de)★♦不(bù)良反應及并發症。
天疱瘡表現(xiàn)複雜(zá)，病情§↔÷較重，但(dàn)從(cóng)病機(jī)分(f≤≥♣ēn)析：其病系濕邪與火(huǒ)毒蘊結，化(hu≤÷≠&à)火(huǒ)則釀膿，入血則成紅(hóng)斑，這(zhè)是(sπ↓γ✘hì)急性發作(zuò)的(de)規律，故治療清熱(r₹→→è)涼血，瀉火(huǒ)解毒，健脾除濕并重；₩'₩≥當火(huǒ)毒漸去(qù)，濕熱(rè)留滞，病雖♠→≤緩，仍有(yǒu)死灰複燃可(kě)能(nδ↓∑δéng)，重在恢複脾髒升清降濁功能(néng)以絕邪聚之源，&≈₩故用(yòng)健脾除濕解毒治法；後期邪氣已衰，正氣亦傷，由于₹®€©病久患者氣陰兩虛，治宜扶助正氣，益氣養陰，健脾↑Ω↓解毒以複原。
預後調理(lǐ)
忌食辛辣發物(wù)，飲食清淡，營養均衡；忌動怒，保持心态平穩、心情舒暢；
注意口腔衛生(shēng)，應使用(yòng)漱口水(shuǐ)清潔口腔；•☆≥
如(rú)長(cháng)期服用(yòng)糖皮質激素φ♦，應注意堅持補充鈣劑，避免持重物(wù)；
應注意保持皮膚清潔衛生(shēng)，洗澡→♣水(shuǐ)溫不(bù)宜過高(gāo)
